系统性硬化症患者：身披坚硬“盔甲”，爱让我们变柔软

　　你一定在影视剧中看到过这样的画面，行军出征前，士兵们整齐列发，穿戴坚硬、厚重的盔甲。代入其中一员，不知你是否这样想过：“要是我的身体坚硬，刀枪不入就好了。”

　　事实上我们身边真的存在这样一种人，他们或是皮肤肌理，或是已深入内脏，身体各个部位开始发硬发紧，就像穿上了一身厚厚的天然“盔甲”，但这“盔甲”不是保护他们，相反施予无尽的伤害。他们被称作“系统性硬化症（SSc）患者”。

是天妒红颜，故多将“硬皮”诅咒施予女性

　　诅咒从冬天双手莫名红肿，盛夏里手指遇冷也会变白发紫开始，到最后阵阵刺痛麻木感如电流般丝丝缕缕从手指蔓延至双脚，8岁的郑嫒疼到哇一声大哭出来。一千多公里外，此时的张海云正度过着人生中最健康和无忧无虑的时光，那年她11岁。8年之后，她的手在冬天同样出现了时不时就会变紫的情况。

上图:系统性硬化症患者的手会在寒冷时会发白发紫，这种情况被称为“雷诺现象"。

　　直到夏天，父母才意识到问题的严重，但在县城医院郑嫒并没有被查出病因。直到经人介绍，父女俩连夜赶往西安的大医院，在儿童住院部她被确诊为系统性硬化症患者。确诊前夜，因为住院部不允许男性家属陪护，郑嫒爸爸在病房外的椅子上坐了一整晚，他时不时踮起脚尖透过窗户告诉女儿：“小嫒，老汉儿在哈，莫怕。”郑嫒隔一会儿就对着窗户喊“爸爸”，窗户那边总是能传来爸爸的回应，这一夜，父女俩各有各的心境。

　　手指在冬天遇冷变紫，在生活中太常见了，以至于张海云一开始并没有在意。2006年、2008年，张海云两次到医院就诊，一个医生告诉她“你这个是雷诺现象，没事的。”一个医生告诉她“没事的，就是因为血液循环不好”。医生们都说没事的，张海云便也没放在心上。

　　雷诺现象是指手指在寒冷或情绪紧张等因素刺激下，发白发紫或变红，也会存在血管的损伤，若不伴随相关疾病，一般不会显著影响身体机能，约15%的患者能自然缓解。但数据显示，88.3%的系统性硬化症患者都会出现雷诺现象，且常常是疾病最早期的表现。

　　因为太常见，以及在自身免疫性病中包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等，也可能出现雷诺现象，导致系统性硬化症极易漏诊误诊，从而加大确诊难度。

　　到了2014年，除了手指遇冷发白发紫，张海云的口唇皮肤没有征兆地出现发紧，双手皮肤也开始变硬萎缩。更严重的是她的肺开始出现症状，干咳、气喘，一直持续了两个月。后来加之感冒，扁桃体发炎，咳得越来越厉害，张海云这才开始去医院检查。接连跑了两个不同的医院，被当作普通炎症和病毒性感冒，越治越严重。

　　2014年4月，张海云终于被确诊为系统性硬化病，这年她27岁。系统性硬化症是硬皮病这一大类下的其中一种疾病。一些病人只发生皮肤硬化，被称为局灶性硬皮病；还有一些病人同时出现雷诺现象和皮肤肿胀硬化，还会导致一系列内脏并发症，则被称为系统性硬化病。

上图:随时随地需要吸氧的张海云。

　　系统性硬化病对于脏器的攻击，在早期无症状，常易被忽略，而一旦出现症状，往往已经器官功能衰竭。郑嫒和张海云是最严重的那一种。

　　现代临床医学开创者，伟大的William Osler爵士曾经这样说：“硬皮病是人类最可怕疾病之一……像木乃伊一样被包裹在收缩的皮肤钢壳里，这是古往今来的任何悲剧都不足以形容的命运。”

　　系统性硬化病在世界内患病率约为十万分之一，可发生于任何年龄，以20~50岁黄金年龄期的女性为主要攻击目标，女性发病率约为男性的4倍。

　　郑嫒8岁就被确诊为系统性硬化病，属于罕见中的罕见；而张海云26岁确诊时医生出乎意料地问了她一句：“你这么小？你没有谎报年龄吧？”并成为当时医生接手的硬皮病患者中年纪最小的一个，便注定了二人的命运不再平凡。

暗夜与光亮并行，她们走过人生至暗时刻

　　目前全球7000多种罕见病，只有5%不到的罕见病有特效药可治，系统性硬化病不属于这5%的幸运者之一。确诊后的病情如何演化，一切都是未知数，且每个人的症状都可能不同。对症吃药，没有人知道痛苦会持续多久。

　　随着病情的发展，郑嫒的双脚疼痛加剧，全身肌肤紧绷，发硬，发亮，胸前开始扩散大面积的白斑。出院后因为皮肤僵硬没有弹性，她屡次因为被同学踩到和椅子压到而受伤。身体也日渐消瘦，直到现在她的手捡不起地上的一张纸，也无法完全伸直、握拳，拧不开一瓶矿泉水。

　　中学时代郑嫒的脸上长出粉红色斑点，正常面纹开始消失，鼻翼缩小、嘴唇变薄，形成所谓的“面具脸”，她开始排斥照镜子，也讨厌“面具脸”这个名词。

　　一些人对硬皮病有误解，认为这是一种会传染的皮肤病，从而拒绝与硬皮病患者接触，甚至对他们这个特殊的群体产生歧视。从得病的消息在同镇居民中传播，被不理解和议论；到老师同学以为她看病再也不会回来上学，课桌被搬到储藏室蒙了一层厚厚的灰；再到被班上同学霸凌，郑嫒也曾感到很自卑。侮辱和嘲讽声时有，但郑嫒越是想证明，即便因为看病耽误学业，成绩也常名列前茅。上了大学，凭借自己的努力，她还顺利地通过了专升本考试，全年级130多人中仅有5个人。

　　确诊后的那一段时间，父亲为了带郑嫒治病办了停薪留职，母亲则辞去幼儿园老师的职位带她四处奔走治疗。父母的朋友会劝他们“放弃”郑嫒，再生一个，但父亲坚持要带她参与长辈间的饭局，并让她向他们敬茶问好，以此告诉她和其他长辈：郑嫒和其他健康孩子是一样的。母亲甚至求助于“神婆”，每周往返6小时的车程到“神婆”处就医成了母亲最虔诚的“朝圣”之路。

　　张海云则无论去哪儿看病都是自己一个人。父亲在她16岁就去世了，张海云是家中的老大，有四个妹妹一个弟弟。结婚后，她孕育了一个孩子。自己和丈夫中必须要有一个人在家照顾儿子，所以生病以来，从张家港到南京三个半小时的大巴车张海云一个人坐了一次又一次。

　　确诊后带着医生的叮嘱和药物，张海云回了家采取药物治疗。不到半年，她的病情开始急剧恶化，喘气加重，连走路也不能走了，她的内脏在加速被攻击。治疗肺部纤维化的药，要814块钱一瓶，一个月要10瓶，光这一个药物，一个月支出就要8000多，直到现在也只能自费。除了肺纤维化，张海云又被查出肺动脉高压，药越吃越多，128元一颗的药，一天一颗，吃了整整两年，却没有缓解。

上图:系统性硬化症患者张海云一个月的药。

　　张海云自结婚以后就跟着丈夫到张家港打工，如今全家的经济负担落在了丈夫一人身上。每月仅药物支出就要8000多元，结婚十几年的积蓄也在长达8年的治疗中被耗尽。张海云说，那是二人为了能在老家买一套属于自己的房子一点一点攒的，以后还是想回到湖北老家工作生活。而现在因为治病他们已经欠下外债。

　　更大的风暴什么时候会来，没有人知道。就如同2020年新冠疫情的突然暴发，让世界也为之惊慌。

　　张海云丈夫的老家湖北在暴风的中心，只带了20天的药她眼睁睁地看着一个又一个药断掉。解封之后回到张家港的住处，张海云发烧了，肚子疼痛难忍，但做完所有的检查都查不出来腹腔里到底有什么问题。

　　母亲从老家淮安过来把她带回家治疗，因为肺纤维化和肺动脉高压，当地的县医院甚至不敢收治。在淮安第一人民医院，因为肺已经非常严重，无法手术，在抢救室呆了5天后，她被强制出了院。辗转到了南京鼓楼医院，张海云的腹腔抽出了足足150毫升的脓水。几乎将所有的抗生素都用了个遍，住了一年半的院，最后才将感染抑制住。而服用抗生素的危害也逐渐显现出来，今年35岁的张海云，已经五六年没有来过月经。

　　因为需要人照顾，如今张海云和儿子回到了淮安老家，和母亲生活在一起，丈夫一人在张家港工作。她的身体已经很糟糕了，全身关节疼痛，穿衣、走路几乎都需要人协助。几乎需要随时随地吸氧，多走几步路，就会呼吸困难地喘。

　　几个弟弟妹妹会轮流着照顾她，像曾经作为老大的她照顾他们那样。再去复查时，是坐着轮椅妹妹开车带她去。

自渡渡人，“她”成为“她”的守护者

　　真正击溃郑嫒自信大厦的是在大学毕业前考教师资格证的时候，在最后的体检环节，医生看到她像火烧一般的面庞和变形的手指，当即就问她，“你这是怎么回事？”害怕被歧视的郑嫒撒了谎，“是因为小时候受了伤”。等到所有人体检结束，郑嫒反而释然了，她决定豁出去，对医生说：“我得了硬皮病，这个病是会治好的，我一直在接受治疗，对我不会有影响，也不会影响我去从事老师这个职业。”

　　没想到，医生很直接地就跟她说：“你这个病是不会好的，只会越来越严重。你就不要去做老师了，也不要出来找工作，对你这个病情的恢复也不利。”并好心“建议”她可以去办一个残疾证，让当地残联给她安排一份轻松的工作。医生的这些话犹如一根根尖刺狠狠地刺痛了郑嫒。

　　“完全不能接受这样的结局，一定要了解清楚这个病到底是怎样的。”郑嫒这样形容当时的心情，从而促使着她去更加广泛地了解这个疾病。加之2016年病情的迅速恶化，以致生活不能自理，让她觉得必须要加快行动。

　　这些年郑嫒与病友们一起整合罕见病领域的相关资源、借鉴其他罕见病组织的经验建立硬皮病病友群等等，这让郑嫒觉得特别有意义。她们帮助了一个又一个“张海云”，她们想做的还有更多。

　　2020年，郑嫒和创始人们正式将这个自发性的病友组织注册成为合法的民非单位机构——成都紫贝壳公益服务中心。

　　取名“紫贝壳”，郑嫒告诉《新民周刊》有四重寓意。首先对于系统性硬化症患者来说，皮肤会发硬发紧，就像一层厚厚的贝壳；而紫贝壳本身就是深海里罕见的一种贝壳，寓意“罕见”；加之系统性硬化症患者的皮肤因为雷诺现象会发紫，和紫贝壳的颜色一样。

　　最后，郑嫒说：“贝壳它是在海底不断受到砂石入侵的生物，但是它在经历这些东西之后，反而是很包容地接纳，最后孕育出一颗珍珠。我们也想借此希望我们的病友在经历了这些病痛和磨难之后，仍然能够把这些磨难内化，然后绽放我们的生命光彩。”

　　目前，由成都紫贝壳公益服务中心带领建立的病友群一共有13个，并依病型和年龄分为不同的小群，极大地便利了病友之间的相互交流，减少了信息差。如今病友群总人数已经发展到6000多人。

　　面对世界范围内至今还未出现针对系统性硬化症的特效药，每个患者根据出现的并发症数量多少，一个月的费用可高达万元左右这一现状，紫贝壳公益服务中心不断地与医保部门以及政府其他相关部门沟通，并开展一系列宣传倡导活动，包括线上义诊、科普讲座、咨询答疑、心理疏导、医患交流会，甚至组织翻译团队同步国外最新的研究方向，学习借鉴国外先进的经验等等。为了让这个罕见的小群体为更多人看到，所有人都在做着最大程度的努力。

　　2020年针对并发症肺纤维化的药物——尼达尼布在中国上市，这也是唯一一款对硬皮病并发症之一有明确适应证的药物。同年被纳入医保，其中就与紫贝壳公益服务中心的努力密切相关。国内外数据显示，60%以上的系统性硬化症患者会出现肺动脉高压和肺纤维化等肺部并发症，终于有一款药物能够治疗肺纤维化，让病友组织和无数病友都为之振奋。

　　但尼达尼布被纳入医保后的落地过程并不顺利，各省市落地的时间和执行的力度呈现出明显差异。有些城市执行速度快，患者马上就能通过相应的渠道去申请报销；有一些城市暂时还没有执行这个政策，患者还是报销不了。加之刚落地时，各省市很多医院没有这个药，患者还用不上药。而2022年这个药物已经在进行新一轮谈判，是否会被退出医保？没有人知道。

　　郑嫒和病友组织还来不及想那么多，她们希望更多地方能够实施“门特门慢政策”，让患者能够在门诊用药时也能按照一定的比例来报销，而不是只能通过住院用药才能报销，为此近一年她们都在与当地医保部门进行沟通和倡导。

　　面对国外已经研发出药物并被批准可用于硬皮病的相关治疗，但缺乏中国患者的临床等相关数据，即便目前已经在中国上市，却不能明确用于硬皮病的治疗这一现状，推动这一药物的获批，让硬皮病患者能用上更多对症的药物，并进一步纳入医保减轻经济负担，是郑嫒和病友组织迫切关心和努力的事情。

　　2019年，郑嫒和另外两位病友一起拍了中国首部硬皮病公益微电影《硬皮病带不走我们的笑容》，片中的她们洋溢着自信的笑容，和普通的我们没什么不同。

　　而片中的“她们”可能是二十几岁为理想而奋斗的职场青年，可能是三十几岁用双手为孩子撑起整个童年的温暖母亲，也可能是五十几岁仍热爱生活、心怀梦想的退休女性......“她们”也可能是我们身边的任何一个人。她们的身上披着坚硬的外壳，但即便是带着镣铐起舞，只要感受到爱，她们就会比任何东西都要更柔软，更美丽。撰稿|李婷婷 记者｜金 姬